Hemofili i drottning Victorias ättlingar

Tre eller fyra av drottning Victoria och Prins Alberts barn är kända för att ha haft hemofili-genen. En son, fyra barnbarn och sex eller sju barnbarn och möjligen en barnbarn var drabbade av hemofili. Två eller tre döttrar och fyra barnbarn var bärare som överförde genen till nästa generation utan att själva drabbats av störningen.

Hur arvande av hemofili fungerar

Hemofili är en kromosomstörning som finns på den sexkopplade X-kromosomen. Egenskapen är recessiv, vilket innebär att kvinnor, med två X-kromosomer, måste ärva det från både mor och far för att störningen ska dyka upp. Män har emellertid bara en X-kromosom som ärvts från modern och Y-kromosomen som alla män ärver från fadern skyddar inte det manliga barnet från att manifestera störningen.

Om en mamma är en bärare av genen (en av hennes två X-kromosomer har abnormiteten) och fadern inte är, som verkar ha varit fallet med Victoria och Albert, har deras söner en 50/50 chans att ärva genen och att vara aktiva hemofili, och deras döttrar har en 50/50-chans att ärva genen och vara en bärare, också överför den till hälften av sina barn.

Genen kan också visas spontant som en mutation på en X-kromosom, utan att genen är närvarande i X-kromosomerna för varken far eller mor.

Var kom hemophilia genen ifrån?

Drottning Victorias mor, Victoria, hertuginnan av Kent, överförde inte en hemofili-gen till sin äldre son från sitt första äktenskap, och hennes dotter från det äktenskapet tycktes inte heller ha genen att överlämnas till hennes avkomma - dottern, Feodora, hade tre söner och tre döttrar. Drottning Victorias far, prins Edward, hertigen av Kent, visade inte tecken på hemofili. Det finns en liten möjlighet att hertuginnan hade en älskare som hade överlevt till vuxen ålder trots att han drabbats av hemofili, det hade varit mycket osannolikt att en man med hemofili skulle ha överlevt till vuxen ålder vid den tiden i historien. Prins Albert visade inga tecken på sjukdomen, så det är osannolikt att han har varit källan till genen, och inte alla döttrar till Albert och Victoria verkar ha ärvt genen, vilket skulle ha varit sant om Albert hade genen.

Antagandet från bevisen är att störningen var en spontan mutation antingen hos hennes mor vid drottningens befruktning, eller, mer troligt, i drottning Victoria.

Vilket av drottning Victoria's Children hade hemophilia genen?

Av Victorias fyra söner ärvde bara den yngsta hemofili. Av Victorias fem döttrar var två definitivt bärare, en var inte, en hade inga barn så det är inte känt om hon hade genen, och en kanske eller inte har varit en bärare.

1. Victoria, Princess Royal, German Empress och Queen of Prussia: hennes söner visade inga tecken på att bli drabbade, och ingen av hennes döttrarnas ättlingar var heller, så hon ärvdes tydligen inte genen.
2. Edward VII: han var inte en hemofili, så han ärvde inte genen från sin mor.
3. Alice, storhertiginnan av Hesse: hon bar definitivt genen och överförde den till tre av sina barn. Hennes fjärde barn och enda son, Friedrich, drabbades och dog innan han var tre. Av hennes fyra döttrar som levde till vuxen ålder, Elizabeth dog barnlös, Victoria (mormor till prins Philip) var uppenbarligen inte bärare, och Irene och Alix hade söner som var hemofili. Alix, känd senare som kejsarinnan Alexandra från Ryssland, överförde genen till hennes son, Tsarevitch Alexei, och hans lidande påverkade loppet av den ryska historien.
4. Alfred, hertig av Saxe-Coburg och Gotha: han var inte en hemofili, så han ärvde inte genen från sin mor.
5. Prinsessa Helena: hon hade två söner som dog i barndomen, vilket kan tillskrivas hemofili, men det är inte säkert. Hennes andra två söner visade inga tecken, och hennes två döttrar hade inte barn.
6. Prinsessan Louise, hertuginnan av Argyll: hon hade inga barn, så det finns inget sätt att veta om hon hade ärvt genen.
7. Prins Arthur, hertig av Connaught: han var inte en hemofili, så han ärvde inte genen från sin mor.
8. Prins Leopold, hertigen av Albany: han var en hemofili som dog efter två års äktenskap då blödningen inte kunde stoppas efter att han föll. Hans dotter prinsessan Alice var en bärare och överförde genen till hennes äldsta son som dog när han blödde ihjäl efter en bilolycka. Alice's yngre son dog i sin barndom så att han kanske eller inte har drabbats, och hennes dotter verkar ha undkommit genen, eftersom ingen av hennes ättlingar har drabbats. Leopolds son hade naturligtvis inte sjukdomen, eftersom söner inte ärver en fars X-kromosom.
9. Prinsessan Beatrice: Liksom sin syster Alice bar hon definitivt genen. Två eller tre av hennes fyra barn hade genen. Hennes son Leopold blödde ihjäl under en knäoperation vid 32. Hennes son Maurice dödades i aktion under första världskriget, och det har bestridits om hemofili var orsaken. Beatrices dotter, Victoria Eugenia, gifte sig med kung Alfonso XIII av Spanien, och deras två söner dödades båda till döds efter bilolyckor, en vid 31, en vid 19. Victoria Eugenia och Alfonsos döttrar har inga ättlingar som har visat tecken på tillståndet.